Resumen: El objetivo del trabajo es evaluar las características distónicas tempranas en un total de 49 niños y adolescentes con SGCE-distonía mioclónica (MD). Con este estudio se vio que los niños con SGCE-MD muestran patrones distónicos reconocibles y trucos sensoriales que pueden conducir a un diagnóstico precoz y un abordaje terapéutico oportuno. Por otro lado, el calambre del escritor aislado es una característica clave en la infancia y debería impulsar el análisis de la SGCE. Además, las escalas de valoración de la distonía de acción propuestas son válidas y podrían utilizarse para monitorizar el curso de la enfermedad y la respuesta al tratamiento.