Tipos de Distonía

DISCINESIA/DISQUINESIA TARDÍA 

 
Los trastornos motores inducidos por fármacos antipsicóticos pueden presentarse al inicio de un tratamiento, por ejemplo distonías agudas, en fase sub-aguda, como lo son la acatisia y parkinsonismo y en etapas avanzadas en donde hablamos de disquinesias tardías
Los cuadros de disquinesias tardías son clínicamente polimorfos y de pronóstico reservado. Son frecuentemente causa de invalidez y hasta la fecha no existe un tratamiento efectivo, por lo que urge un adecuado conocimiento de sus factores de riesgo, fisiopatología y manejo, para minimizar el impacto en la calidad de vida del paciente afectado.

Definiciones
La discinesia, también conocida como disquinesia, es un término médico que describe movimientos anormales, involuntarios o descoordinados de los músculos. Puede afectar diversas partes del cuerpo, como el sistema musculoesquelético, el sistema digestivo o incluso el corazón. Esta alteración se asocia frecuentemente con enfermedades neurológicas, efectos secundarios de medicamentos o disfunciones orgánicas específicas.
 
Tipos de discinesia
Los tipos de discinesia se clasifican según la región del cuerpo afectada o las características clínicas de los movimientos anormales. Entre los más relevantes se encuentran:
 
Discinesia tardía
La discinesia tardía es un trastorno motor caracterizado por movimientos repetitivos, involuntarios y a menudo estereotipados, como muecas faciales o movimientos rítmicos de la lengua. Es comúnmente un efecto secundario de medicamentos antipsicóticos de larga duración.
 
Discinesia orofacial
La discinesia orofacial afecta los músculos de la cara, labios y lengua, causando movimientos involuntarios como masticación repetitiva, protrusión lingual o contracciones musculares descoordinadas. Puede estar asociada con discinesia tardía o condiciones específicas como el síndrome de Meige.
 
Discinesia oromandibular
La discinesia oromandibular involucra movimientos anormales de la mandíbula y la región bucal. Puede provocar dificultad para hablar, masticar o mantener la boca cerrada, afectando significativamente la calidad de vida.
 
Discinesia paroxística
La discinesia paroxística se caracteriza por episodios breves de movimientos anormales que ocurren de manera súbita y sin una causa evidente. Estos episodios pueden desencadenarse por estrés, actividad física o ciertos estímulos sensoriales.
 
Discinesia cardíaca
La discinesia cardíaca se refiere a movimientos anormales de la pared del corazón, generalmente asociados con disfunciones ventriculares. Puede ser una consecuencia de enfermedades como el infarto de miocardio.
 
Discinesia biliar
La discinesia biliar afecta el funcionamiento de la vesícula biliar y los conductos biliares, causando problemas en el flujo de bilis. Es una causa común de dolor abdominal crónico en ausencia de cálculos biliares.
 
Discinesia vesicular
La discinesia vesicular es una forma específica de discinesia biliar que afecta la motilidad de la vesícula biliar, impidiendo su vaciado adecuado y causando síntomas como dolor en el cuadrante superior derecho del abdomen, náuseas y distensión abdominal.
 
Discinesia intestinal
La discinesia intestinal implica movimientos anormales de los músculos del intestino, lo que puede causar alteraciones en el tránsito intestinal, como diarrea o estreñimiento. Es frecuente en condiciones como el síndrome del intestino irritable.

Discinesia esofágica
La discinesia esofágica se refiere a movimientos anormales del esófago que afectan la deglución. Puede causar disfagia, dolor torácico y regurgitación, y se asocia a enfermedades como el espasmo esofágico difuso.

Causas de la discinesia
Las causas de la discinesia son variadas e incluyen factores neurológicos, farmacológicos y estructurales:
  • Enfermedades neurológicas: Trastornos como el Parkinson, la distonía o el síndrome de Tourette.
  • Medicamentos: Uso prolongado de antipsicóticos o medicamentos dopaminérgicos.
  • Alteraciones estructurales: Lesiones cerebrales, accidentes cerebrovasculares o disfunciones cardíacas.
  • Trastornos metabólicos: Hipertiroidismo o deficiencia de electrolitos.
 
Discinesia en el Parkinson
La discinesia en el Parkinson es un efecto secundario común del tratamiento con levodopa, un medicamento utilizado para aliviar los síntomas de esta enfermedad. Se manifiesta como movimientos involuntarios de las extremidades, la cara o el tronco, que ocurren en relación con los niveles plasmáticos del fármaco.
 
Tratamiento de la discinesia
El tratamiento de la discinesia depende de su causa subyacente y la gravedad de los síntomas. Las opciones incluyen:
 
Tratamiento farmacológico
  • Ajuste de la medicación en casos de discinesia inducida por medicamentos, como el Parkinson.
  • Fármacos para controlar movimientos involuntarios, como anticolinérgicos o relajantes musculares.
 
Intervenciones quirúrgicas
En casos severos, se pueden considerar opciones como la estimulación cerebral profunda, especialmente en pacientes con Parkinson o distonía.
 
Rehabilitación
  • Fisioterapia para mejorar la coordinación y reducir la rigidez muscular.
  • Terapia ocupacional para recuperar habilidades funcionales.
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Disquinesia Tardía (DT) se refiere a un trastorno del movimiento que aparece con el uso crónico de fármacos. El tiempo tras el cual aparece una DT es aún materia sobre la que no hay acuerdo, aunque éste debe ser de al menos 3 meses. 
Los fármacos involucrados en la génesis de una DT son variados, aunque los más frecuentes son aquellos que intervienen con la transmisión dopaminérgica. 
Las distintas clases de fármacos incluyen antipsicóticos, bloqueadores de canales de calcio, inhibidores de la recaptación de serotonina, antidepresivos tricíclicos, anticonvulsivantes, antiarrítmicos, proquinéticos intestinales y otros (ver Tabla 1). 


Epidemiología

La prevalencia exacta se desconoce, sin embargo, hoy los estudios muestran una prevalencia de DT que tiende a estar en torno a un 14% de los pacientes que reciben antipsicóticos típicos. 
La edad es un factor de riesgo para el desarrollo de DT, por esto a mayor edad la prevalencia aumenta a razón de un 1% anual. La edad también define el tipo clínico de DT, siendo la Disquinesia Bucolingual la que afecta con mayor frecuencia a poblaciones mayores y las formas distónicas a poblaciones jóvenes.
 
Formas Clínicas
Los pacientes que desarrollan una DT son portadores, la mayoría de las veces, de una patología psiquiátrica crónica y por lo tanto presentan, además de la DT, movimientos propios de la patología de base. Estos incluyen estereotipias, manierismos y otros no clasificables. Los pacientes también presentan trastornos de la marcha, de la oculomotilidad, de la mímica facial y otros.
La forma más usual de DT es el corea bucolingual, llamado también disquinesia bucolingual o disquinesia tardía. Esta DT se caracteriza por movimientos de la lengua involuntarios, incoordinados y sin una finalidad aparente, pudiendo variar desde un exceso discreto de movimientos hasta una hiperquinesia que interfiere en el habla, masticación y deglución. Estos movimientos, si bien pueden clasificarse como un corea, suelen ser más estereotipados y predecibles que un corea primario, siendo este hecho un elemento importante en la diferenciación con otros trastornos que pueden afectar a este segmento corporal. Usualmente la disquinesia bucolingual incluye también movimientos de los labios, que recuerdan reflejos de chupeteo u otras formas, siendo también estereotipados y predecibles. Una forma especial es el movimiento rítmico del orbicular de los labios, de excepcional aparición, el síndrome del conejo.
La disquinesia bucolingual incluye movimientos de mandíbula de apertura y cierre, movimientos de protrusión y laterales, de masticación y otros, pudiendo ser tan severos que llegan a lesionar las piezas dentales. Excepcionalmente la disquinesia bucolingual puede acompañarse de una hiperquinesia de los músculos superiores de la cara, con exceso de parpadeo, gesticulación excesiva e incluso blefaroespasmos uni o bilaterales; en este caso se describe al cuadro como un síndrome de Meige tardío.
El diagnóstico diferencial de esta forma de DT incluye a la disquinesia del edentado, corea tardío benigno y otras formas coreicas.
La distonía tardía es en frecuencia la segunda forma de presentación de la DT. Puede adquirir cualquier patrón clínico, aunque se ven afectados con mayor frecuencia los segmentos corporales axiales y de predominio cérvico-cefálico. Así, las formas más comunes son distonías focales y menos frecuente segmentarias; tortícolis y laterocolis encabezan las formas clínicas frecuentes. Las distonías tardías también pueden afectar a segmentos de tronco, con inclinación lateral (síndrome de Pisa) y alteraciones de la marcha por posturas anómalas (camptocornia, etc). Cabe mencionar la «marcha de dromedario» forma peculiar donde el paciente presenta un balanceo arriba-abajo sobre su eje axial. Los trastornos de la marcha pueden afectar sólo a ciertos patrones motores de manera tal que un severo trastorno de la marcha hacia delante, secundaria a una distonía axial, puede disminuir notablemente o hasta desaparecer al caminar hacia atrás o al trotar, hecho que puede llegar a confundir estas formas de DT con trastornos funcionales.
Coreas segmentarias o generalizadas, además de la disquinesia bucolingual ya mencionada, también pueden presentarse como formas de DT. Estas formas coreicas pueden afectar a cualquier segmento, existiendo coreas axiales y distales, cuya clínica si bien muy semejante a formas coreicas no inducidas por fármacos, tienden a ser más estereotipados. Movimientos coreicos pueden afectar a musculatura respiratoria, lo que induce a error al ser confundidos con apremio respiratorio, secundario a patología respiratoria y/o cardiovascular.
Formas más inusuales de DT son el Tourette tardío y la mioclonía tardía. En discusión se encuentra aún como entidad nosológica independiente el parkinsonismo tardío, ya que para algunos autores un parkinsonismo puede interpretarse como una enfermedad de Parkinson, en donde el fármaco fue sólo el gatillante de una enfermedad subclínica. Esta posición está de acuerdo con la evolución de este particular trastorno del movimiento que tiende a ser diferente al resto de las DT. 
Sin embargo no es infrecuente la asociación de un síndrome hiperquinético, por ejemplo una disquinesia bucolingual tardía, en conjunto a un parkinsonismo, lo que plantea dudas sobre la exactitud de considerar este cuadro como una enfermedad de Parkinson, gatillada por fármacos y no como una forma más de DT. Otras formas tardías incluyen al temblor, que puede asemejarse a un temblor rubral o mesencefálico o a un temblor parkinsoniano (en ausencia de otros elementos de enfermedad de Parkinson).
 
Factores de riesgo
Existe una serie de factores de riesgo o predisponentes para la presentación de una DT.
– Edad: A mayor edad mayor es la probabilidad de presentar una DT.
– Sexo: Si bien este punto no está totalmente aclarado en el sexo femenino parece tener un discreto predominio.
– Patología neurológica de base: Este punto es controvertido ya que hay argumentos en ambos sentidos. La incidencia de DT es mayor en aquellos pacientes psiquiátricos en los cuales se sospecha organicidad. Sin embargo pacientes con patología neurológica y que requieren uso de antipsicóticos, por ejemplo algunos casos de demencias vasculares, no presentan mayor incidencia de DT. Por otra parte es reconocida la mayor incidencia de DT en pacientes que además de la patología psiquiátrica que motivó el uso de un antipsicótico, presentan infección VIH. Esto apoyaría la mayor susceptibilidad de los pacientes con daño neurológico a sufrir de la DT y que es extremadamente frecuente en pacientes que padecen SIDA. En suma, si bien este es un punto no del todo resuelto, existiría una mayor predisposición a desarrollar DT en pacientes con daño neurológico.
– Patología psiquiátrica de base: Existe una mayor probabilidad de desarrollar DT en casos de trastornos del ánimo (depresiones psicóticas y trastorno bipolar).
– Diabetes Mellitus: es conocida la mayor incidencia de DT en casos de comorbilidad con Diabetes Mellitus, sin embargo, esto se debe a que la diabetes por sí misma es capaz de generar una disquinesia, sobre todo en región bucolingual, que se suma a la probabilidad de generar DT por antipsicóticos.
– Reacciones adversas agudas por antipsicóticos: Los antipsicóticos para lograr el efecto sobre control de síntomas psiquiátricos deben bloquear una cantidad crítica de receptores dopaminérgicos a nivel de cuerpo estriado, con un estrecho margen en relación a la cantidad de receptores bloqueados por sobre la cual aparecen síntomas motores indeseados como el parkinsonismo, Acatisia subaguda, distonías, etc. 
– Uso asociado de anticolinérgicos centrales: Los anticolinérgicos de acción central (antimuscarínicos M1) como el Trihexifenidilo son ampliamente utilizados en caso de distonía aguda por antipsicóticos. Su uso prolongado aumenta en hasta 6 veces el riesgo relativo de sufrir una DT.
– Tabaco: El consumo elevado de tabaco, sobre 20 cigarrillos al día, es un factor para desarrollar DT. La nicotina interfiere en la recaptación y posterior liberación de Dopamina potenciando el efecto neuroléptico. Por otra parte, la nicotina interfiere en la normal metabolización de las catecolaminas, generando mayor cantidad de radicales libres que lesionan neuronas estriatales.
– Terapia Electroconvulsiva: Es un factor de riesgo para el desarrollo de DT.
– Familia con antecedentes de DT u otros trastornos del movimiento.
Pronóstico
Debido a la falta de claridad en la definición de DT, muchos trastornos del movimiento que no cumplían con los criterios actuales fueron incluidos como DT; y es por esto que ha sido difícil dilucidar el pronóstico exacto del cuadro. No obstante al utilizar criterios más estrictos el pronóstico de la DT dejada a evolución natural es malo, sin reversión ni atenuación de los síntomas en un porcentaje significativo de casos. 
Si el antipsicótico implicado en la génesis del cuadro se discontinúa, existe una tendencia a mejorar la severidad de los síntomas aunque no a desaparecer. La utilización de antipsicóticos atípicos y otros fármacos puede mejorar la severidad del cuadro, sin embargo estudios de grandes poblaciones seguidas a largo plazo (5 a 10 años) muestran que la DT tiende a mantenerse estable y raramente desaparece por completo. 

Tabla 1. Fármacos capaces de inducir trastornos del movimiento

FÁRMACO
CLASE/ UTILIZACIÓN
Fenotiazinas: Clorpromazina, Tioridazina, Fluflenazina.
Antipsicótico. Bloquea la transmisión dopaminérgica.
Butirofenonas: Haloperidol, Zuclopentixol.
Antipsicótico. Bloquea la transmisión dopaminérgica.
Otros Neurolépticos: Sulpiride, Tiapride, Risperidona, Quetiapina, Olanzapina, Clozapina.
Antipsicótico. Bloquea la transmisión dopaminérgica.
Metoclopramida
Proquinético intestinal, bloqueador dopaminérgico.
Nifedipino, Nimodipino, Nitrendipino, Verapamilo, Diltiazem.
Antihipertensivos, antiarrítmicos. Bloquean canales de calcio y por este mecanismo inhiben la liberación dopaminérgico presináptica.
Flunarizina, Cinarizina.
Antivertiginosos. Bloqueadores de canales de calcio.
Tietilpiperazina.
Antiemético. Bloquea receptores dopaminérgicos.
Tricíclicos: Amitriptilina, Imipramina, Clomipramina, Desimipramina.
Antidepresivos. Inhiben la recaptación de catecolaminas, por parte de la terminal presináptica.
Sertralina, Paroxetina, Venlafaxina.
Inhiben la recaptación de Serotonina por parte de la terminal presináptica.
Reserpina, Alfa metildopa.
Antihipertensivos. Modifican la transmisión de catecolaminas.
Carbamazepina, Fenitoina, Ácido Valproico.
Aticonvulsivantes. Acción sobre canales iónicos y Gabaérgica.